北京皮炎的医院 http://health.yealer.com/py/m/献血服务科，是我站用血费用报销的对外窗口，通过统计，工作人员发现，因白血病进行血液费用报销者，受血患者年龄均偏低，工作人员在工作日记中写道：“尤其是患有白血病的孩子被家长带着来我们科室报销输血费用，看到在受着病痛折磨的家属和病人，病人的年纪都很小，从几个月到几岁的都有，看见孩子们的样子真是心疼！他们还什么都不懂，每天就要面对化疗放疗打针等一些大人都难以忍受的疼痛，虽然只是看着他们口罩外的那一双双疲惫的眼睛，也能感受到孩子的痛苦、父母的难过，尤其听见孩子一直喊：妈妈，来这打针吗？那一刻真的会泪崩。”
今天，我们就来做一期关于“白血病知识”的专题，以下内容来自：有来医生。
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01左中括号概述左中括号
白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，临床可表现为发热、贫血、淋巴结肿大、乏力、多汗等，因白血病细胞的生长障碍，导致白细胞停滞在细胞发育的不同阶段，进而在骨髓和其他造血组织中大量累积，使正常造血受到影响，临床可分为急性白血病和慢性白血病。
02左中括号疾病分类左中括号急性白血病
英文缩写为AL，细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。其次根据主要受累细胞，可分为急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓系白血病(AML)。
急性淋巴细胞白血病(ALL)
多见于9岁以下的儿童，骨髓细胞检查中可见≥20%的原始淋巴细胞。
急性髓系白血病(AML)
多见于15-9岁人群，骨髓象中可见大量幼稚粒细胞。
慢性白血病
英文缩写CL，细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程为数年。
慢性髓系白血病(CML)
血常规中可见白细胞增高，骨髓检查中主要为中度成熟的粒细胞。
慢性淋巴细胞白血病(CLL)
肿瘤细胞为单克隆的B淋巴细胞，形态类似于正常成熟的小淋巴细胞。
毛细胞白血病
多见于老年男性，外周血和骨髓涂片可检查出毛细胞。
幼淋巴细胞白血病
以中老年常见，一般在50岁以上，骨髓象中以幼淋巴细胞为主。
0左中括号病因左中括号
人类白血病的病因尚不完全清楚，白血病的发生可能是多步骤的，目前认为至少有两类分子事件共同参与发病，即所谓的“二次打击”学说。
其一，各种原因所致的造血细胞内某些基因的决定性突变，激活某种信号通路，导致克隆性异常造血细胞生成，此类细胞获得增殖和(或)生存优势、多有凋亡受阻。
其二，一些遗传学改变可能会涉及某些转录因子，导致造血细胞分化阻滞或分化紊乱。
04左中括号主要病因左中括号生物因素
主要是病*感染和免疫功能异常，病*感染机体后，作为内源性病*整合并潜伏在宿主细胞内，在某些理化因素作用下，即被激活表达而诱发白血病；或作为外源性病*由外界以横向方式传播感染，直接致病。
物理因素
包括X射线、γ射线等电离辐射，大面积和大剂量照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降，DNA突变、断裂和重组，导致白血病的发生。
化学因素
多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。
遗传因素
家族性白血病约占白血病的0.7%，单卵孪生子如果一个人发生白血病，另一个人的发病率为1/5，比双卵挛生者高12倍。
其他血液病
某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
05左中括号好发人群左中括
近亲结婚所生子女。
具有化学药物、*物接触史的人群。
与汽油长期接触者。
长期接触染发剂者。
曾受到过辐射者。
某些病*(如EB病*、人类T淋巴细胞病*等)感染者。
06左中括号诱发因素左中括号病*感染
与人类T淋巴细胞病*感染密切相关。
电离辐射
包括医源性照射和电磁场。
化学因素
包括苯(甲苯、二甲苯)、药物(烷化剂、氯霉素、保泰松、乙双吗啉)、染发剂等。
其他因素
部分血液病，妊娠期服用大麻，吸烟、酗酒、吸*、不良作息、长期染发等不良生活习惯。
07左中括号症状和典型症状左中括号
症状
白血病起病急缓不一，急性白血病与慢性白血病临床表现各有不同。
典型症状
急性白血病
骨髓造血功能受抑制表现
贫血：部分患者因病程短可无贫血，半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于骨髓异常增生综合征(MDS)者。
发热：半数患者早期表现为发热，可以是低热，但温度也可高达9~40℃以上，同时会有畏寒、出汗等症状。
出血：主要表现为鼻出血、牙龈出血、瘀斑等，女性也可表现为月经量过多。
白血病细胞增殖浸润的表现
淋巴结和肝脾肿大：淋巴结肿大以急性淋巴细胞白血病(ALL)较多见，纵隔淋巴结肿大常见于T-ALL。肝脾肿大多为轻至中度，除慢性髓系白血病(CML)急性变外，巨脾罕见。
骨骼和关节：常有胸骨下段局部压痛，可出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛。
眼部：部分急性髓系白血病(AML)可伴粒细胞肉瘤，或称绿色瘤，常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。
口腔和皮肤：急性白血病(AL)尤其是M4和M5，由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀，皮肤可出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结节。
中枢神经系统：是白血病最常见的髓外浸润部位，多数化疗药物难以通过血脑屏障，不能有效杀灭隐藏在中枢神经系统的白血病细胞，因而引起中枢神经系统白血病。
睾丸：多数患者变现为一侧睾丸无痛性肿大，另一侧虽然没有变现为肿大，但是可以在未肿大的肿瘤中可以发现白细胞的病细胞。
慢性白血病
慢性髓系白血病
慢性期：一般持续1~4年，患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状。由于脾大而自觉有左上腹坠胀感，常以脾脏肿大为最显著体征。
加速期：可维持几个月到数年，常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。脾持续或进行性肿大，原来治疗有效的药物无效。
急变期：为慢性髓系白血病(CML)的终末期，预后极差，往往在数月内死亡。
慢性淋巴细胞白血病
本病多见于50岁以上患者，男女比例约为2：1。起病缓慢，多无自觉症状。许多患者在常规体检或因其他疾病就诊时才被发现。
有症状者早期可表现为乏力、疲倦，而后出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗等。60%~80%的患者有淋巴结肿大，多见于头颈部、锁骨上、腋窝及腹股沟。
肿大淋巴结一般为无痛性，中等硬度，无粘连，随病程进展可逐渐增大或融合。肿大的淋巴结可压迫气管、上腔静脉、胆道或输尿管而出现相应症状。
晚期患者可出现贫血、血小板减少和粒细胞减少，常易并发感染。由于免疫功能失调，常并发自身免疫性疾病。
其他症状
白血病细胞还可以浸润呼吸、消化和泌尿生殖系统等，可出现肺部弥散或结节性改变，同时伴有胸腔积液、消化功能紊乱、蛋白尿、血尿、闭经等症状。中枢神经系统白血病严重者还可以出现面瘫、进行性截瘫等表现。
并发症
感染
白血病造成正常白细胞减少，尤其是中性粒细胞减少，同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏，使患者易发生严重的感染或败血症。
胃肠功能受损
白血病本身以及治疗白血病中的化疗药物、放疗手段可能影响肠胃功能，导致营养成分无法摄入，出现营养缺乏、易发感染等情况，患者的营养补充可采用锁骨下静脉插管进行高营养输液。
出血
白血病细胞恶性增生，血小板明显减低，易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血，尤其是颅内出血，所以要根据病因采取积极的止血措施，包括输注浓缩血小板，白血病伴发的凝血功能异常也可以导致出血。
电解质失衡
白血病细胞破坏过多、肾损害、化疗药物引起食欲差、消化系统功能紊乱等原因可以出现电解质紊乱，因此在治疗过程中要注意钾、钙、钠等电解质浓度。
高尿酸性肾病
白血病细胞大量破坏，特别是化疗导致的细胞破坏可引起血清尿酸增高，积聚在肾小管引起阻塞而发生尿酸性肾病。
就医
白血病早期症状常被忽略，若患者出现发热、贫血、出血、骨痛、体重减轻等症状时，应该及时就医。
就医指征
当患者出现肝脾淋巴结肿大、出血、贫血等症状时，应该及时就医。
若出现月经过多，出血止不住时应及时就医。
当出现骨痛、体重减轻等症状时应及时就医。
治疗
一般治疗
紧急处理高白细胞血症
当血中白细胞＞×10^9/L时，就应紧急使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给以水化和化疗。可根据白血病类型给予相应的方案化疗，也可先用所谓化疗前短期预处理，然后进行联合化疗。需预防白血病细胞溶解诱发的高尿酸血症、酸中*、电解质紊乱、凝血异常等并发症。
防治感染
患者宜住层流病房或消*隔离病房，发热应做细菌培养和药敏试验，并迅速进行经验性抗生素治疗。
成分输血支持
严重贫血可吸氧、输浓缩红细胞，维持Hb＞80g/L，但白细胞淤滞时不宜马上输红细胞，以免进一步增加血黏度。血小板计数过低会引起岀血，需输注单采血小板悬液。为防止异体免疫反应所致无效输注和发热反应，输血时可釆用白细胞滤器去除成分血中的白细胞。
防治高尿酸血症肾病
鼓励患者多饮水，最好24小时持续静脉补液，使每小时尿量＞ml/m2并保持碱性尿。在化疗同时给予别嘌醇，以抑制尿酸合成。
维持营养
白血病系严重消耗性疾病，特别是化疗、放疗引起患者消化道黏膜炎及功能紊乱，应该注意补充营养，维持水、电解质平衡，给予患者高蛋白、高热量、易消化食物，必须时可经静脉补充营养。
药物治疗
分子靶向治疗
第一代酪氨酸激酶抑制剂(TKI)、甲磺酸伊马替尼。二代TKI，如尼洛替尼、达沙替尼、氟马替尼等。可以通过针对性的选择癌症位点，进行定向治疗，与致癌位点结合后可使癌细胞死亡，从而达到治疗的目的。
干扰素
是分子靶向药物出现之前的首选药物，可以提高患者免疫力，同时抑制癌细胞的作用。
其他药物治疗
包括羟基脲，可用于慢性粒细胞白血病；高三尖杉酯碱用于急性粒细胞白血病，对于慢性粒细胞性白血病及早幼粒细胞性白血病也有一定的效果；砷剂可用于急性白血病的治疗；白消安为细胞周期非特异性药物，可用于慢性粒细胞白血病等。
手术治疗
异基因造血干细胞移植
唯一可治愈慢性髓系白血病的方法。
造血干细胞移植
慢性淋巴细胞白血病患者年龄较大，多数不适合移植治疗，预后较差的年轻患者可作为二线治疗。
放射治疗
对于脾区照射可用于化疗耐药、脾极度增大的患者，若有骨骼、软组织浸润也可采用局部放疗。
化学药物治疗
烷化剂、苯丁酸氮芥有连续和间断两种用法。嘌呤类似物，如氟达拉滨。糖皮质激素，主要用于合并自身免疫性血细胞减少时的治疗，一般不单独应用。
其他治疗
免疫治疗，利妥昔单抗。
新型靶向药物。
异基因造血干细胞移植。
预后
除慢性粒细胞性白血病外，急性白血病、慢性淋巴细胞白血病都具有多种不同预后指标。通常白血病较难治愈，患者要定期复诊，以防病情加重。
能否治愈
白血病难以彻底治愈，部分患者通过骨髓移植可达到临床治愈。
预防
早期发现、早期治疗对降低白血病患者的死亡风险、病情进展及提高生存率有益。
早期筛查
血常规检查
血细胞分析出现白细胞异常升高，排除感染性等其他疾病后，需要进一步行骨髓穿刺等检查。
血涂片
血涂片检查，可以根据显微镜下血液标本当中的血细胞形态变化、幼稚细胞的多少等项目作出鉴别诊断。
预防措施
避免某些化学品
避免暴露在某些化学物质环境中，例如苯及相关化学制品。
戒烟
吸烟会增加患急性髓系白血病的风险。
定期体检
具有血液病家族史及血液疾病病史人群，应定期进行体检。
从文中我们不难发现，成分输血是治疗白血病患者的有效方法，而从我站用血费用报销统计中也显示，献血者献出的很大一部分血液，都为救治白血病患者作出了积极有效的贡献！您的每一次献血，都能为白血病患者撑起生命的希望！
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