原创张建富黄兴琴等检验医学网
病例提供:医院形态诊断室王蓉、王琰、王慧
整理和审校:陆军医院血液科实验室黄兴琴
总审校:医院血液科形态诊断室张建富
一、病例思维导图
二、骨髓图片①②③④⑤⑥三、各类报告
①②③④四、MM相关知识链接
概述
多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞病中最常见的一种类型,又称骨髓瘤,浆细胞骨髓瘤或Kahler病,其特征是单克隆的浆细胞恶性增殖并分泌单克隆免疫球蛋白。正常多克隆浆细胞和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制,从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、肾功能不全等一系列临床表现并导致不良后果。
临床表现
1、骨痛是本病的主要症状之一,腰骶疼最常见,其次胸肋骨,四肢骨较少,肩关节和四肢关节疼较少。除疼痛外,可见病理性骨折。
2、贫血和出血。贫血是其另一常见临床表现,为骨髓病性贫血。出血是因血小板减少、血小板被单克隆球蛋白覆盖及凝血障碍有关。
3、反复感染。本病易发生感染,多见肺部球菌感染,也可有泌尿系统感染等。
4、肾脏损害。肾脏病变比较常见而又具有特征性的临床表现,由于单克隆免疫球蛋白和重链与轻链合成失去平衡,过多的轻链重吸收造成肾小管损害。外加高钙血症、高尿酸血症、高粘滞血症、淀粉样变性和肿瘤细胞浸润,均可造成肾损害。
5.高钙血症,骨破坏,血钙增高。引起头疼、呕吐、多尿、重者导致心率失常、昏迷而死亡。
6.高粘滞血症、高尿酸血症、神经损害、淀粉样变性和肝脾肿大等。
诊断标准
1、有症状的MM诊断:①骨髓中原幼浆≥10%(或15%),或/和活检证明有浆细胞瘤;②相关临床症状(C:血钙升高;R:肾功能不全;A:贫血;B:骨损)③M蛋白增高。
2、无典型症状,但出现下列1项或多项异常指标:①骨髓原幼浆≥60%;②血清游离轻链比≥;③MRI检查>1处5mm以上局灶性骨质破坏。
3.冒烟型MM诊断:①无CRAB且无浆细胞增殖导致的淀粉样变性;②血清单克隆M蛋白≥30g/L或尿M蛋白>㎎/24h或骨髓原幼浆为10%~60%。
编辑:小冉审校:Rose