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风湿免疫性疾病的定义
搜索“风湿免疫性疾病”这一词条可以看到:“风湿免疫性疾病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织,如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的病。常见的有自身免疫性结缔组织病、系统性血管炎、骨与关节的病变。”
“风湿免疫性疾病是内科学中的一系列疾病,主要包括类风湿关节炎(RA)、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、骨关节炎、痛风、原发性干燥综合征等。风湿免疫性疾病可累及多脏器、多系统。”
看过这个之后,您可能知道您所患的某种病属于风湿免疫性疾病,但是对于风湿免疫性疾病的概念还是摸不着头脑。
02
“风湿”的由来
您可能会有疑问,风湿免疫性疾病中的“风湿”二字是从何而来的呢?
风湿免疫性疾病的英文翻译为“Rheumaticimmunediseases”。早在公元前4世纪西医学之父《希波克拉底文集》:人的体液由于湿冷而下注于四肢、内脏引起疾病,称为“rheuma”。之后,该词语后加后缀rheumatism(意为:白色粘液→邪恶的液体→酸痛),含义随时代发展而变化。随着西医传入中国,rheumatism翻译为“风湿病”。
之前,人们对疾病的认识还很原始和初级,与现代意义上的风湿病区别极大。但是,因为风湿病大多累及关节而引起疼痛,“风湿”一词一直沿用至今。
然而,绝大多数风湿免疫性疾病重心不在“风湿”,而是“免疫”,风湿免疫性疾病中RA、系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性血管炎、抗磷脂综合征等均属于自身免疫性疾病。
大家都知道人体内存在免疫系统,免疫系统的主要特征之一是能够发起针对潜在有害异物的炎症反应,同时避免损坏自身组织。自身免疫性疾病的一个基本要素是针对自体组织产生免疫反应从而导致组织受损。自身免疫存在于所有个体中,但自身免疫性疾病仅仅出现在那些一个或多个免疫耐受调节机制紊乱、进而导致自身反应性组织损伤的个体中。
03
RA与风湿性关节炎的区别
那么,RA和风湿性关节炎有什么不一样呢?
■RA
RA是风湿免疫科常见病,是一种病因未明的以对称性外周多关节炎为主要表现的慢性炎症性疾病,也可出现关节外表现,如肺部受累、血液系统异常、血管炎及周围神经病变等。
RA最早受累关节通常是手和足的小关节,伴有晨僵,关节受累常呈对称分布。RA起病时,腕关节、掌指关节和近端指间关节最常受累,随着疾病进展,大关节如膝、肩关节也可受累。关节和软组织的进行性破坏可能出现慢性不可逆的畸形而致残。RA的关节外表现可在RA病程中发生,甚至发生在RA发病之前,皮下类风湿结节、继发性干燥综合征、肺结节和贫血是最常见的关节外表现。
RA机制的核心是建立在自身反应性T细胞介导的慢性炎症反应。RA发病机制可能是遗传、环境及免疫之间复杂的相互作用,但是究竟哪些触发了这些因素以及哪些遗传和环境因素引起免疫失调仍有待研究。
RA的临床前阶段特点是免疫耐受异常。很多RA患者在发病数年前,血清中就被检测出类风湿因子和抗环瓜氨酸肽抗体(抗CCP抗体)等自身抗体,这个发现也证实了此观点。
■风湿性关节炎
再来谈谈风湿性关节炎,风湿性关节炎是风湿热的一种表现,风湿热是继发于上呼吸道A组链球菌感染的自身免疫反应性疾病,可出现多系统受累。风湿热导致的关节症状可缓解,但其引起的心脏瓣膜损害却例外,风湿热导致的心脏瓣膜受累可持续存在,风湿性心脏病也可能会进展为心力衰竭。
风湿热的最常见关节受累表现为关节炎,关节红肿热痛,常累及多个关节。典型多关节炎为游走性,数小时可从一个关节转移至另一个关节。风湿热几乎均累及大关节,膝、踝、髋和肘关节最为常见,且多不对称。疼痛剧烈且常导致功能障碍,应用抗炎药物后可改善。
风湿热是如何发病的呢?目前最广泛认可的发病机制是,针对链球菌抗原的免疫反应同样识别人类组织。据研究统计,95%的风湿热患者和风湿性心脏病死亡发生于发展中国家。风湿热常见于贫困地区,但是随着目前住房和卫生条件的改善,A组链球菌传播在减少。
小结
“风寒、湿冷”并不是风湿免疫性疾病的病因,很多风湿免疫性疾病病因现在仍不明确。相对其他科室来说,风湿免疫科是一门年轻的学科,起步较晚,目前对风湿免疫性疾病的认识仍存在局限,漏诊和误诊率较高。所以,我们应不断增加对风湿免疫性疾病的了解,正确认识疾病的发生才能更好的治疗和管理。
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本文来源:医学界风湿与肾病频道
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